Assistência de enfermagem ao paciente com Mucopolissacaridose tipo IVa na administração ambulatorial da terapia de reposição enzimática (TRE)

O livro aborda o papel estratégico da assistência de enfermagem no manejo ambulatorial da Terapia de Reposição Enzimática (TRE) em pacientes com Mucopolissacaridose Tipo IVa (MPS IVa), ou Síndrome de Morquio A, uma doença genética rara e progressiva que impacta principalmente o sistema esquelético. O cuidado de enfermagem transcende a técnica, iniciando-se com o acolhimento humanizado para mitigar a vulnerabilidade emocional do paciente e da família. O texto detalha a excelência técnica exigida para o preparo e administração da TRE com alfaelosulfase (Vimizim), incluindo o cálculo rigoroso da dose, diluição asséptica e a titulação precisa da velocidade de infusão. É destacada a importância da vigilância contínua do enfermeiro devido à alta incidência de Reações Relacionadas à Infusão (RIs), que podem variar de sintomas leves (cefaleia, febre) a reações graves (anafilaxia), exigindo a pronta suspensão da infusão e a ativação de protocolos médicos para garantir a segurança e o prognóstico do paciente, reforçando a enfermagem como pilar insubstituível nesse tratamento crônico.